ÇOCUKLUK ÇAĞI BEYİN TÜMÖRLERİ
Kanser çocukluk çağında en sık görülen ölüm nedenleri sıralamasında ikinci sıradadır. Primer beyin tümörleri ise çocukluk çağı kanserleri arasında rastlanma sıklığı yönünden lösemiden sonra ikinci sırayı alır. Primer beyin tümörleri çocukluk çağında en sık karşılaşılan solid tümörlerdir. Primer beyin tümörleri çocuklarda tüm kanserlerin % 20’den, çocukluk çağı kanser ölümlerinin % 20’den sorumludur.
Çocuklarda primer beyin tümörü görülmesi sıklığı ile ilgili oranlar ülkeden-ülkeye değişmekle birlikte yıllık insidansın 100.000 kişilik bir populasyonda 2-5 (ort. 3) arasında değiştiği bildirilmektedir. Yaş spesifik insidans genellikle 5-9 yaşları arasında pik yapar.
Çocukluk çağı beyin tümörlerini erişkin beyin tümörlerinden ayıran bazı önemli farklılıklar vardır.
1.Çocuklarda karşılaşılan tümör tipleri erişkinlerde nadir görülür.Erişkinlerde en sık karşılaşılan beyin tümörleri olan malign gliomalar, menenjiomlar, schwann hücre ve pituiter tümörler, metastazlar çocuklarda nadir görülür. Bunun tersine benign gliomalar, PNET ve kraniofarinjiomalar çocuklarda erişkinlere göre belirgin oranda yüksek karşılaşılan beyin tümörleridir.
Genel olarak çocukluk çağı beyin tümörlerinin büyük çoğunluğu, yaklaşık % 75’i, glial orjinlidir.
Medulloblastom: % 16 – 29,
Astrositoma: % 20 – 49,
Ependimoma: % 6 – 17,
Glioblastoma: % 4 – 20 arasında değişen oranlarda karşılaşılır.
2.Tümör yerleşimi:Çocuklar ve erişkinler arasında beyin tümörlerinin yerleşimine göre dağılımında da belirgin farklılıklar vardır.
Erişkinlerde beyin tümörlerinin çok sıklıkla serebrum’da görüldüğü, oysa çocukluk çağı beyin tümörlerinin en sık yerleşiminin serebellum olduğu bilinmektedir.
3.Klinik: Çocuklar klinik tablo yönünden de erişkinlerden farklılıklar gösterebilir. Klinik tablo tümörün lokalizasyonu kadar çocuğun yaşına bağlıdır. Özellikle infantlarda beyin tümörlerinin değişik göstergeleri olur. İrritabilite. İlgisizlik, Kusma. Gelişme geriliği, Makrosefali. Çoğunda bir beyin tümörü olasılığını arttıran semptom kompleksi, fokal nörolojik defisitler olmaksızın progresif kötüleşen baş ağrısı nöbetleri, bulantı ve/veya kusmalar vardır.
Supratentorial midline tümörlerde ortaya çıkan semptomlar komşu yapıların kompresyon ya da infiltrasyonunu yansıtır.
Örneğin, kraniofarinjioma, kiazmatik-hipotalamik gliomlar ya da pineal tümörler.
Infratentorial tümörler de tümör tipine bağlı olarak birkaç şekilde kendini gösterir. Diffüz intrensek beyin sapı gliomalarında hemi-, ya da quadriparezi ve kranyal sinir nöropatileri, serebellar astrositoma ve medulloblastomalarda ataksi ve kafa içi basınç artış belirti ve bulguları, ependimomalar tipik olarak IV. Ventrikül tabanından kaynaklandığından obeksin hemen yanında kusma merkezinin etkilenmesi ile bulantı-kusma sıklıkla başlangıç semptomlarıdır.
4.Malign beyin tümörleri için erişkinlerde tartışmalı olan geniş tümör çıkarımının değeri bazı çocukluk çağı beyin tümörleri için saptanmıştır.
Supratentorial hemisferik tümörler; Low grade glioma, malign glioma, PNET, ependimom, koroid pleksus papillom/Ca ’da rezeksiyonun genişliği sonucun en önemli belirleyicisidir.
5.Kemoterapinin bazı çocukluk çağı beyin tümörlerinde sonucu düzeltmede etkin olduğu gösterilmiştir.
Yüksek riskli medulloblastom’lar ve yüksek grade astrositom’lar gibi bazı tümörler için radyoterapötik rejimlere kemoterapinin eklenmesi ortalama yaşamı arttırmıştır. Postoperatif radyoterapi öncesi kemoterapinin etkinliği (neoadjuvant) uzun süreli hastalık kontrolunu arttırmak amacıyla büyük çocuklarda araştırılmaktadır.
6.Histolojik olarak benzer tümörler için prognoz çocuklarda sıklıkla erişkinlere göre daha iyi olmakla beraber, bazı tümör tiplerinde (örneğin; meningioma, kraniofaringioma) bu durumun tersi de söz konusudur.
Supratentorial malign (high grade) gliomalarda total çıkarım + radyoterapi + kemoterapi sonrası 5 yıl hastalıksız yaşam oranı % 46 olarak bildirilmiştir. Bazı çalışmalarda 5 yıllık progresyonsuz yaşam oranı glioblastomalar için yaklaşık % 15-20, anaplastik astrositomalar için yaklaşık % 30 –40 olarak bildirilmiştir.
Buna karşılık pediatrik çağda rastlanan menengiomalarda nüks ve maligniteye eğilim iyi bilinen bir konudur. Ayrıca infantil kraniofarinjiomalar da, 2 yaşından önce radyoterapi verilemediğinden tedavi ve prognoz değişebilmektedir.
7.Tedavinin sekeli:Çocukluk çağı beyin tümörlerinde tedavi sekellerinin çoğu tanıdan yıllar sonra ortaya çıkmaktadır. Bu nedenle uzun süreli multi-disipliner takip zorunludur. Tüm beyin radyoterapisi almış 7 yaşından küçük çocuklarda seri IQ ölçümleri RT sonrası ilk 2 yılda IQ’da progressif kötüleşmeyi göstermiştir.
Kranial radyoterapi sıklıkla progressif iskemik serebrovaskuler semptomlar ile Moya-Moya sendromu olarak kendini gösteren karotid okluziv hastalığı ile de ilişkili bulunmuştur. Bu sendrom özellile parasellar lezyonu için radyoterapi almış olgularda (kiazmatik-hipotalamik gliomlar) sıktır.
Endokrinopatiler beyin tümörleri için adjuvan tedavi almış çocuklarda son derece sıktır. GH yetmezliği tüm beyin radyoterapisi almış çocukların çoğunda görülür. Büyüme, omurga büyümesini direk etkileyen spinal radyoterapi ile de ilaveten etkilenmiş olabilir. Spinal radyoterapi ve kemoterapi aynı zamanda tiroid ve gonadal disfonksiyon gibi primer endokrin defisitlere de götürebilir.